三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的程序与征状复杂，由于许多问题依然未知，所以用药颇为困难。情况下情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1改型磺酸毛病syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再一所致脊髓内积聚缩减。

G1D常展现出为当中风中风与脊髓电图棘波。或多或少的是，在G1D血清模改型当中，G1D一系列重要神经功能毛病，常实质上于鲤溶性关的的GLUT1磺酸精神上，而增加脊髓组织内浓度可以减轻征状。作者指出这些推断出可能与人类G1D疾病关的，因此可以试图发展加强脊髓流入或提供必要替代质子化的用药作法。

目前为止使用G1D的当中风烹饪疗法，仅能减轻2/3病症的运动精神上或当中风中风，而且并非普遍空腹。有研究工作结果显示，与生酮烹饪用药方式相反的，如三庚酸酰等营养物质有可能通过回补重排，缺少TCA（三羧酸反向）的正当中间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南医学当中心的研究工作者们，有利于卓有成效非商业性、开放ID系列的临床研究工作，对三庚酸酰用药作法进行评估。研究工作结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

研究工作共确立14名未遵从生酮烹饪用药的1改型磺酸毛病syndrome的儿童与。施压手段为，在病人日常烹饪当中缺少食品级三庚酸酰。

由于大多当中风中风不引人注意，病症或家属的感觉不太可能使用评估。因此，研究工作者使用定量脊髓电图、神经犯罪学、血液深入研究、脊髓新陈代谢的气相检查等手段。

研究工作结果显示，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酰后，棘波升幅高达70%，大部分病症神经心理展现出以及脊髓新陈代谢增加。11名病症（78%），长年使用三庚酸鲤后未出现副作用。3名病人（21%）展现出为胃肠道征状，1（7%）名病人用药当中断。

结果指引，三庚酸鲤可以对G1D病症的主要神经功能产生利于影响。另外，研究工作的通过观察量化可以包含一个重要的框架，来评估代谢性脊髓病（正当中间代谢副产物精神上）的用药作法。

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编辑： neuro207